일본어로 ‘연기가 뿌옇게 피어오르는 모양’이라는 뜻의 모야모야. 이를 따서 이름 지어진 ‘모야모야병’은 대뇌에 혈액을 공급하는 안쪽 목동맥 벽 안쪽이 서서히 좁아져 막히는 병으로 이상 혈관의 모양이 마치 연기처럼 보인다. 정확한 발병 원인은 밝혀지지 않았지만, 어린이 뇌졸중의 가장 흔한 원인으로 10만 명 당 약 1~2명 발병하는 희소질환이다. 10세 이전의 어린이에게 주로 호발하고 30~40세 성인에게도 병이 나타나기도 한다.

모야모야병 수술을 1년에 약 100건 진행하는 서울대학교 어린이병원의 공개건강강좌에서 소아신경외과 김승기 교수는 “모야모야병은 유전은 아닙니다. 다만, 유전형 경향이 있을 수 있어 검사해볼 만 합니다”고 밝히고 “유아의 경우 병의 진행이 매우 빠르므로 모야모야병 진단을 받았을 땐 유일한 치료 방법인 수술을 서두르는 것이 좋습니다”고 덧붙였다.

모야모야병의 증상은 무엇인가요?
아침에 두통이 심해져 구역과 구토를 동반하기도 합니다. 초등학생 때 다음과 같은 행동을 시작해 발견하는 경우가 많은데 라면과 같이 뜨겁고 매운 음식을 먹은 후, 리코더, 멜로디언과 같은 관악기를 불 때, 심하게 울거나 운동처럼 빠르게 숨을 쉬는 과호흡을 했을 때 수분 또는 수 시간 동안 한쪽 또는 양쪽의 운동 신경이 마비되고 두통, 언어장애 등이 생기는 일과성 뇌허혈 발작이 생깁니다.

주로 3세 이하의 어린아이의 경우 뇌경색이 나타나 고정성 운동마비, 조절되지 않는 경련, 감각 이상, 시야장애 또는 의식 저하 등 심각한 신경학적 장애가 생길 수 있습니다. 이 경우 예후가 좋지 않을 수 있어 적극적인 치료가 필요합니다. 소아에서는 뇌출혈은 5% 미만으로 드물게 나타나는데 성인 모야모야병의 경우 65% 정도로 발생합니다. 대뇌동맥 영역에 따라 증상은 달리 나타나는데 중대뇌동맥이 막힐 경우 말을 제대로 하지 못하고 운동감각에 이상을 느낍니다. 전대뇌동맥의 경우 다리에 갑자기 힘이 풀리고 후대뇌동맥이 막힐 경우 눈앞이 번쩍번쩍하고 두통이 생깁니다.

검사는 어떻게 진행되나요?
위에서 말한 증상이 나타나면 뇌 MRI(자기공명영상)로 확인합니다. 모야모야병에 걸리면 정상적인 대뇌동백들이 잘 보이지 않고 뇌기저부에서 모야모야혈관이 관찰됩니다.

수술 후 추적 관찰과 선별 검사에는 뇌혈관 자기공명영상(MRA)을 주로 사용하는데 뇌혈관조영술보다 비침습적이라 아이가 편하게 검사받기 좋습니다. 뇌파 검사는 과호흡을 할 때 진폭을 관찰하는 것으로 과호흡이 끝난 후 수 분 후까지 고진폭의 서파가 지속되거나 불규칙하게 나타나는 소견을 보이면 모야모야병으로 진단할 수 있습니다. 그밖에도 뇌혈관조영술, 뇌혈류검사, 신경인지기능검사 등 다양한 방법이 있어 증상이 발견되면 바로 검사를 받는 것이 좋습니다.

모야모야병은 꼭 수술해야 하는 병인가요?
네 그렇습니다. 현재까지 모야모야병의 진행을 막는 내과적 치료는 없습니다. 유아의 경우 병의 진행이 빠르기 때문에 수술이 유일한 방법입니다. 대부분 양측성으로 생기고 일측성으로 시작되었다가 1~2년 뒤에는 대부분 양측성으로 진행합니다.

어린이 모야모야병에서는 간접 재관류 수술을 시행합니다. 혈관이 지나는 고속도로를 만들어주는 수술이라고 이해하면 편한데 혈관 분포가 풍부한 표재 조직을 뇌 표면과 접촉해 새로운 혈관이 뇌 안쪽으로 자라게 하는 방법입니다. 모야모야병은 양측성으로 오기 때문에 수술 역시 두 번에 걸쳐 진행합니다.

수술 후 예후는 좋은 편인가요?
수술의 90% 마비 증상과 뇌경색이 사라지는 등 상태가 좋아집니다. 다만 어린이의 뇌는 예민하기 때문에 수술 후 7~12% 정도 뇌경색이 발생할 확률이 높습니다. 하지만 이 중 절반 정도는 뇌기능적 장애가 없이 회복됩니다. 두피에 혈액을 공급하던 혈관을 머릿속에 넣기 때문에 두피 상처 치유가 좀 더딜 수 있지만, 두피에는 혈관이 많아 잘 회복됩니다.

수술 후 1~2달은 운동, 뜨거운 음식 등 과호흡을 할 수 있는 상황을 피하고 정서적으로 안정하면 좋습니다. 혈액의 흐름을 원활하게 하기 위해선 눕거나 벽에 다리를 올리는 것이 좋고 증상이 생기면 물을 많이 마시는 것을 권합니다.